Hermafrodita: Pessoa com dois sexos e Pseudo-hermafroditismo em crianças
Hermafrodita – Pessoa com dois sexos: Pseudo-hermafroditismo ou Síndrome Nivelon Mabille
Esta síndrome tem como característica principal a genitália ambigua, ou seja, a criança nasce com dois sexos por anomalia genital. Ocorre ainda nestes pacientes a displasia esquelética, alteraçoes no sistema nervoso central e anomalias oculares.
Entre as anomalias oculartes incluem miose, estrabismo, iris hipoplastica e coloboma papiloso. A condrodisplasia também pode estar presnte entre as pessoas com esta síndrome. Alteraçoes oculares com dismorfias incluem olhos profundos, fendas palpebrais curtas, epicanto bilateral, e em algumas pessoas foi apresentado orelhas grandes.
A condrodisplasia generalizada foi observada em alguns casos com micromelia, metacarpo e falanges curtas, forma trapezoidal dos corpos vertebrais, estreitamento do tórax em forma de sino, engrossamento do crânio, curta ilia, alteraçoes nas fíbulas e costelas.
O nanismo severo foi detectado em casos com esta síndrome sugerindo mais uma alteraçao metabolica.
O Pseudo-hermafroditismo mais comum com alteraçoes de ginitalia ocorre mais com o sexo feminino, porém també foram detectados casos com pseudo-hermafroditismo do sexo masculino caracterizado por genitália externa feminina e hipoplasia genitália interna feminina. Não houve aumento de testosterona após hCG (gonadotrofina coriônica humana) por estimulação. Porque ambos os sexos cromossômicos são afetados, uma herança autossômica recessiva foi sugerido como origem desta doença.
Outros casos de hermafroditismo pode ser investigados neste site consultando as categorias hermafrodita, alteraçoes nas genitalias, genitalias ambiguas, crianña com dois sexos.
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