Indivíduo nasce sem pênis (Agenesia Peniana)

Agenesia peniana
Classificação e recursos externos
CID - 9	752,69

Agenesia peniana é um defeito de nascença em seres humanos , que ocorrem cerca de uma vez em 5-6 milhões de nascimentos do sexo masculino, em que uma criança do sexo masculino nasce sem um pênis . ^[ 1 ] A condição de sócio é testicular ou agenesia gonadal . Isto é, quando uma criança do sexo masculino nasce sem gônadas e, conseqüentemente, não desenvolve testículos . agenesia peniana ocorre muitas vezes como conseqüência de agenesia testicular , mas o inverso nunca é o caso. A maioria dos pacientes em ambos os casos, não tem histórico familiar conhecido, e aqueles que têm uma anatomia de outra maneira normal masculina.

Causas

Em um embrião, a conversão das gônadas em testículos nos machos-de-estar e em ovários em mulheres-a-ser é a função de células de Leydig . Em agenesia testicular, este processo falha.Agenesia peniana pode ser causada por agenesia testicular. Testículos são a única produtora de 5-alfa-diidrotestosterona (5aDHT) no corpo masculino. Quando as gónadas não conseguem transformar em testículos, não há 5aDHT. Portanto o processo masculising que constrói o tubérculo genital , o precursor do pênis, é natimorto. Quando isso acontece, a criança nasce com ambos agenesia de pênis e testículos e é conhecido pela gíria "Nullo". Esta combinação de ambas as condições é estimada ocorrer em entre 20-30 milhões de nascimentos do sexo masculino. Agenesia peniana pode existir independentemente após o desenvolvimento testicular completa, neste caso, a sua causa é desconhecida.

Tratamento

Um problema para as pessoas com agenesia peniana é a ausência de uma tomada urinária. Antes metamorfose genital, a uretra corre para baixo da parede anal, a ser puxado para fora através do tubérculo genital durante o desenvolvimento masculino. Sem desenvolvimento masculino esta não ocorre. A uretra pode ser cirurgicamente redireccionado para a borda do ânus imediatamente após o nascimento, para permitir que a urina e evitar a irritação interna consequente de ureia concentrado. Em tais casos, o períneo pode ser deixada desprovida de qualquer genitália, do sexo masculino ou do sexo feminino.

Um transplante de pênis trabalhando para um paciente agenetic nunca foi bem sucedida. Apenas um enxerto de pênis grande foi concluída com êxito. Isso ocorreu na China e que o paciente logo o rejeitou por motivos psicológicos. No entanto, uma fêmea cheio ou agenetic para transplante masculina não é ainda facilitada para cumprir completamente as funções reprodutoras.

A aparência física

Os homens com agenesia peniana, mas normais testículos são de outra maneira normal aparência masculina. Os homens com agenesia testicular tendem a não produzir o hormônio reprodutivo5aDHT em qualquer fase de suas vidas. Como resultado, eles tendem a pré-púbere aparência, com a textura da pele infantil, o desenvolvimento de cabelo pequeno corpo particularmente na virilhaárea, mesmo a penugem . Sem genitália de ambos os sexos, o períneo é deixada lisa. Também o desenvolvimento muscular é retardado e agenetics testiculares são de bastante frágil construir com membros curtos e mãos e pés pequenos. No entanto certas características masculinas são resultados de outros Masculino marcador-hormônios, andrógenos , que se desenvolvem masculinos características sexuais secundárias , entre as quais características são o aprofundamento da voz e pêlos faciais.

agenetics Raising como fêmeas

Pessoas com agenesia peniana quer ou agenesia testicular, mas não ambos, geralmente continuam como os homens ao longo de suas vidas. Historicamente, as pessoas com agenesia de pênis e testículos tanto foram levantadas as fêmeas e, eventualmente, passou por cirurgia de mudança de sexo , apesar de ter um normal 46, XY masculino cariótipo e sem características sexuais femininos. Esta prática era polêmico, e muitas pessoas decidiram viver como homens novamente quando chegar à puberdade ou seus vinte e poucos anos. A Nova Zelândia sexólogoJohn Money era o teórico princípio que argumentou que os meninos que nascem sem o pênis "adequado", ou que perderam o seu pênis em um acidente, devem ser criados como meninas sexo reatribuídos. O livro Como Nature Made Ele narra os resultados desastrosos da aplicação de teorias de dinheiro no caso Bruce / Brenda. A anatomia subjacente à falha destes casos não é bem compreendida. Na maior parte dos machos, o desenvolvimento do embrião para uma fêmea é impedido por Anti-müllerianos hormonas . Esses hormônios são comumente se acredita ser criado nos testículos, mas, no entanto, ainda parece ser produzido em embriões masculinos falta testículos.

Veja também

• Diphallia , uma condição em que um homem nasce com dois pênis
• Aphallia , que inclui agenesia de pênis e também o nascimento de uma criança do sexo feminino sem clitóris 

  Referências

  1. ^ Bangroo, AK;. Ramji Khetri e Shashi Tiwari (2005) "agenesia peniana" . J. Indiano Assoc. Pediatr. Surg. 10 (4) .