Micro Pênis – Hipogonadismo – Dismorfismo Facial – Epilepsia – Anomalias Endócrinas
Estes sintomas podem estar associados a uma síndrome denominada Síndrome de Borjeson-Forssman-Lehmann que é caracteriza pela associação de déficit intelectual, anomalias endócrinas, epilepsia, hipogonadismo , dismorfismo facial,anomalias nos genitais como pore exemplo micro pênis e vagina muito pequena.
micro penis - penis muito pequeno
A incidência da forma esporádica é desconhecida. Formas adultas geralmente combinam com déficit intelectual e apreensões, pobre desenvolvimento muscular e hipersensibilidade das articulações.
As alterações hipogonadotróficas incluem testículos macios e pequeno volume testicular, micro pênis, poucos pelos pubianos e níveis baixos de testosterona.
A ginecomastia também aparece após a puberdade.
O dismorfismo progressivo ocorre apresentando face grosseira devido ao espessamento do tecido conjuntivo, olhos acentuados, sobrancelhas proeminentes, aberturas palpebrais estreitas, ptose, orelhas grandes e conjunto facial característico da síndrome.
As pessoas com esta síndrome apresentam frequentemente problemas visuais como hipermetropia, catarata com início antes de 30 anos.
As crianças recém-nascidas apresentam como bebês obesos, hipotônicos, orelhas grandes e micro pênis. As crianças adquirem o andar tardiamente, falhas de crescimento, genitálias pequenas, problemas de aprendizagem.
Crianças na idade escolar apresentam falas na aprendizagem, baixa estatura, obesidade truncal e ginecomastia.
As orelhas grandes, dedos curtos e pequenas genitália permanecem. No final da adolescência e na vida adulta a aparência facial característica emerge com maior destaque das imperfeições.
O diagnóstico diferencial da obesidade relacionada inclui as síndromes de Prader-Willi, Síndrome de Bardet-Biedl, ou Síndrome de Wilson-Turner.
O tratamento com a suplementação de testosterona pode aumentar o desempenho intelectual e induzir a perda de peso.
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